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Publié le 31 juillet, 2023

La drépanocytose est une maladie génétique du sang, qui affecte plus particulièrement les populations de race noire. La lutte contre la drépanocytose figure depuis 2009 parmi les priorités de l’Organisation mondiale de la santé (Oms).

La drépanocytose est une maladie génétique héréditaire. La particularité réside dans la transmission. Chacun des parents doit transmettre le gène muté à l’enfant pour que la maladie se déclare chez ce dernier. La drépanocytose affecte l’hémoglobine des globules rouges. Cette maladie génétique très répandue se manifeste notamment par une anémie, des crises douloureuses et un risque accru d’infections. En réalité, il existe plusieurs types de drépanocytose. La forme la plus fréquente, qui est aussi celle responsable des cas les plus graves, est associée à la présence de deux copies du gène codant pour l’hémoglobine S, une sur chaque chromosomes 11 (forme homozygote SS). Dans les autres formes de la maladie, les patients ne sont porteurs que d’une seule copie du gène codant pour l’hémoglobine S : la seconde copie porte une mutation différente. 

Les symptômes de la maladie sont variables et dépendent non seulement de l’âge, mais aussi de la sévérité de la drépanocytose.  En ce qui concerne les nourrissons, ils sont généralement asymptomatiques car ils bénéficient de la présence d’hémoglobine fœtale, la forme d’hémoglobine produite chez le fœtus durant la période in utero, qui n’est pas mutée quant à elle. Elle disparaît ensuite au profit de l’hémoglobine S.

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Par la suite, les patients ont un risque accru de développer une anémie ou des infections parfois graves (pneumonies, méningites ou septicémies…). Avec l’avancée en âge, ces risques de complications persistent et d’autres apparaissent, plus spécifiques, liés à l’évolution à long terme de la maladie. La maladie est suspectée devant une anémie chronique objectivée sur les prises de sang et confirmée par une électrophorèse de l’hémoglobine, examen permettant de mettre en évidence un fort taux de l’hémoglobine S, en cause dans la maladie.

C’est une maladie qui est assez sérieuse si bien que la Journée mondiale de lutte contre la drépanocytose a été instaurée en 2008 à la suite de la reconnaissance par l’Organisation des nations unies (Onu) de la « priorité de santé publique » que représentait la lutte contre cette maladie. Le thème de cette année « Ensemble nous sommes plus forts contre la drépanocytose » emmène à une prise de conscience de tout le monde. S’exprimant, lundi 19 juin 2023, lors de la célébration de la Journée mondiale de lutte contre la drépanocytose à Abidjan-Plateau, Pr Coulibaly Soltier, directeur de cabinet adjoint chargé de la mise en œuvre de la couverture maladie universelle, a souligné que 12% de la population en Côte d’Ivoire sont porteurs de l’hémoglobine S, faisant de la drépanocytose un véritable problème de santé publique. Le taux est effrayant. Et conscient du problème, le gouvernement a pris un texte de loi pour rendre obligatoire le dépistage de l’hémoglobine S afin d’assurer la qualité de la prise en charge de la drépanocytose.

La prise de conscience mondiale de la drépanocytose redonne de l’espoir. En effet les progrès dans la prise en charge de la maladie ont permis d’accroître significativement l’espérance de vie moyenne des personnes atteintes de drépanocytose. Elle est aujourd’hui de plus de 40 ans alors qu’elle était inférieure à 20 ans avant les années 1980. C’est le point fait en 2020.  Si les traitements actuels ont permis d’augmenter grandement l’espérance de vie des patients affectés, ils restent encore limités.

Sékongo Naoua

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